肝糖磷酸化酶（PYGL）

PYGL（肝糖磷酸化酶）是催化糖原分解第一步限速反應(yīng)的關(guān)鍵酶，主要表達(dá)于肝臟，負(fù)責(zé)在血糖水平下降時(shí)將儲(chǔ)存的肝糖原分解為葡萄糖-1-磷酸以維持血糖穩(wěn)態(tài)。該酶活性受復(fù)雜的變構(gòu)調(diào)節(jié)和共價(jià)修飾調(diào)控，其磷酸化形式（PYGL-Ser15磷酸化）為高活性狀態(tài)，響應(yīng)胰高血糖素等激素信號(hào)；而去磷酸化形式則活性降低，受胰島素和葡萄糖的抑制。PYGL功能失調(diào)與多種代謝疾病密切相關(guān)：其功能亢進(jìn)可能導(dǎo)致肝糖原過度分解，參與糖尿病的高血糖病理過程；反之，PYGL基因突變引起的酶活性嚴(yán)重不足則是糖原累積病VI型（Hers?。┑牟∫?，表現(xiàn)為肝腫大、生長遲緩及空腹低血糖等臨床癥狀。近年來研究還發(fā)現(xiàn)PYGL在腫瘤細(xì)胞能量代謝重編程中發(fā)揮重要作用，其通過糖原分解為腫瘤微環(huán)境快速提供能量和生物合成前體，成為潛在的治療靶點(diǎn)。

○ 產(chǎn)品貨號(hào)：PAA849Hu01

○ WB應(yīng)用